Źródło: Rejestr Produktów Leczniczych
Data ostatniej weryfikacji: 2024-06-25
Dawka:
Opakowanie:
Ulotki Ig Vena dla opakowania 1 fiolka (5% = 1 G/20 ML).
Źródło: Rejestr Produktów Leczniczych
Data ostatniej weryfikacji: 2024-06-25
IgVena-PIL-50-100-200 ml-PL-K23_CL
IgVena-PIL-50-100-200 ml-PL-K23
Strona 1 z 13
Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla użytkownika Ig VENA, 50 g/l, roztwór do infuzji
Immunoglobulina ludzka normalna do podania dożylnego (IVIg)
Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona informacje ważne dla pacjenta.
1. Co to jest lek Ig VENA i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Ig VENA
4. Możliwe działania niepożądane
6. Zawartość opakowania i inne informacje
Ig VENA jest roztworem immunoglobuliny ludzkiej normalnej do podania dożylnego.
Immunoglobuliny są ludzkimi przeciwciałami obecnymi również we krwi.
Ig VENA jest stosowana w następujących terapiach:
Leczenie dorosłych oraz dzieci i młodzieży (0-18 lat), kiedy pacjent nie ma wystarczającej ilości przeciwciał (leczenie substytucyjne) w następujących przypadkach:
1. U pacjentów z wrodzonym niedoborem wytwarzania przeciwciał (w zespołach pierwotnych niedoborów odporności).
2. U pacjentów z nabytym niedoborem wytwarzania przeciwciał (wtórny niedobór odporności), u których występują ciężkie lub nawracające zakażenia spowodowane różnymi stanami klinicznymi (np. choroby onkologiczne lub autoimmunologiczne lub w wyniku następstw leczenia tych chorób). Leczenie antybiotykami u tych pacjentów było nieskuteczne i, albo nie uzyskali wystarczającego przyrostu miana przeciwciał IgG po szczepieniu (szczepionka przeciw pneumokokom polisacharydowa oraz szczepionka zawierająca antygen polipeptydowy), lub poziom IgG w surowicy krwi wynosił <4 g/l.
Leczenie dorosłych oraz dzieci i młodzieży (0-18 lat) z pewnymi chorobami zapalnymi (immunomodulacja) w następujących przypadkach:
1. U pacjentów z niewystarczającą liczbą płytek krwi (pierwotna małopłytkowość immunologiczna) i u pacjentów z dużym ryzykiem krwawienia lub przed operacją w celu uzyskania odpowiedniej liczby płytek.
2. U pacjentów z zespołem Guillain–Barré. Jest to ostra choroba objawiająca się zapaleniem nerwów obwodowych powodująca poważne osłabienie mięśni głównie w nogach i kończynach górnych.
3. U pacjentów z chorobą Kawasaki (w połączeniu z kwasem acetylosalicylowym). Choroba
Kawasaki jest ostrą chorobą pierwotną małych dzieci objawiającą się zapaleniem naczyń krwionośnych całego ciała
4. U pacjentów z przewlekłą demielinizacyjną polineuropatią zapalną (ang. CIDP - Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy). Ta przewlekła choroba jest rzadko występującym zaburzeniem nerwów obwodowych charakteryzującym się stopniowo postępującym osłabieniem kończyn dolnych i, w mniejszym stopniu, kończyn górnych.
IgVena-PIL-50-100-200 ml-PL-K23
Strona 2 z 13
5. W wieloogniskowej neuropatii ruchowej (ang. MMN - multifocal motor neuropathy). Jest to rzadka choroba, która atakuje nerwy ruchowe i objawia się powolnym, postępującym asymetrycznym niedowładem kończyn bez utraty czucia
Przed rozpoczęciem stosowania leku Ig VENA należy omówić to z lekarzem lub pielęgniarką.
Pacjenci muszą być dokładnie monitorowani i uważnie obserwowani podczas infuzji z powodu ryzyka wystąpienia objawów niepożądanych.
Niektóre reakcje niepożądane mogą pojawiać się częściej:
w przypadku zbyt szybkiej infuzji;
u pacjentów z objawami nieleczonego zakażenia (np. gorączka) lub przewlekłego stanu zapalnego;
u pacjentów, którzy otrzymują immunoglobulinę ludzką normalną po raz pierwszy;
w rzadkich przypadkach, kiedy zmieniono podawany wcześniej lek immunoglobuliny ludzkiej normalnej na inny lub gdy od ostatniej infuzji upłynął długi czas.
Z tego powodu, lekarz zachowa szczególną ostrożność w następujących przypadkach:
Nadwrażliwość może wystąpić nawet u pacjenta, który otrzymał już wcześniej immunoglobulinę ludzką normalną i dobrze ją tolerował. Może wystąpić szczególnie w przypadkach niedoboru immunoglobulin typu IgA (u pacjentów z przeciwciałami przeciw- IgA). W tych rzadkich przypadkach mogą wystąpić reakcje alergiczne (nadwrażliwości) takie jak nagły spadek ciśnienia krwi lub reakcja anafilaktyczna.
W przypadku reakcji niepożądanej, należy albo zmniejszyć szybkość podawania, albo przerwać podawanie immunoglobulin. Leczenie zależy od rodzaju i ciężkości działania niepożądanego.
W przypadku wystąpienia wstrząsu, należy postępować według obecnie obowiązujących standardów medycznych leczenia wstrząsu. Należy powiedzieć lekarzowi, jeśli przynajmniej jeden w powyższych
Strona 3 z 13 przypadków dotyczy pacjenta. Lekarz podejmie odpowiednie środki ostrożności w podawaniu leku Ig VENA.
Leki wytwarzane z ludzkiej krwi lub osocza poddawane są określonym procedurom, które mają zapobiec przeniesieniu zakażenia na leczonych pacjentów. Do tych procedur należy selekcja dawców krwi i osocza, której celem jest wykluczenie dawców mogących być źródłem zakażenia; badanie osocza pod kątem obecności czynników zakaźnych/wirusów. Wytwórcy leków z ludzkiej krwi lub osocza stosują również procesy, które inaktywują lub usuwają wirusy. Pomimo powyższych środków zapobiegawczych nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia czynników zakaźnych przez lek przygotowany z ludzkiej krwi lub osocza. Odnosi się to również do nieznanych lub niedawno poznanych wirusów i innych patogenów.
Uważa się, że przedsięwzięte środki zapobiegawcze są skuteczne w stosunku do wirusów otoczkowych, takich jak wirus ludzkiego niedoboru odporności (HIV), wirus zapalenia wątroby typu
B (HBV) i typu C (HCV), oraz do wirusów bezotoczkowych, takich jak wirus zapalenia wątroby typu
A (HAV).
Środki te mogą mieć ograniczoną skuteczność przeciwko wirusom bezotoczkowym, takim jak parwowirus B19.
Nie stwierdzono, że immunoglobuliny mogą być przyczyną zapalenia wątroby typu A lub zakażenia parwowirusem B 19, ponieważ obecność przeciwciał może odgrywać istotną rolę zabezpieczającą przed zakażeniami wirusowymi.
Zaleca się, aby za każdym razem zastosowania Ig VENA, zapisać nazwę i numer serii w celu możliwości identyfikacji leku.
Po podaniu leku Ig VENA u dzieci i młodzieży obserwowano przemijającą i łagodną glukozurię (obecność glukozy1 w moczu), bez objawów klinicznych. Może to być związane z zawartością maltozy w leku Ig VENA, która w kanalikach nerkowych ulega hydrolizie do glukozy. Glukoza jest resorbowana i w bardzo małym stopniu wydalana w moczu. Resorpcja glukozy zależy od wieku pacjenta. Przemijające zwiększenie stężenia maltozy w osoczu może przekroczyć pojemność nerkową resorpcji cukru i wpłynąć na dodatni wynik badania glukozy w moczu.
Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.
Nie wolno mieszać immunoglobuliny ludzkiej normalnej do podawania dożylnego z innymi lekami ani innymi lekami zawierającymi immunoglobuliny do podania dożylnego (IVIg).
Podanie immunoglobuliny może osłabić przez okres od co najmniej 6 tygodni do 3 miesięcy skuteczność szczepionek zawierających żywe atenuowane wirusy, takie jak wirus odry2, różyczki3, świnki lub ospy wietrznej. Po podaniu tego leku, należy zachować 3 miesięczną przerwę przed szczepieniem szczepionką zawierającą żywe atenuowane wirusy. W przypadku odry, to osłabienie może utrzymywać się do roku. Z tego powodu pacjenci otrzymujący szczepionkę przeciw odrze powinni mieć oznaczone miano przeciwciał.
Diuretyki pętlowe (grupa leków zwiększających przepływ moczu)
Należy unikać jednoczesnego stosowania z diuretykami pętlowymi.
Po wstrzyknięciu immunoglobuliny, przejściowy wzrost we krwi pacjenta biernie przeniesionych różnych przeciwciał może spowodować fałszywie dodatnie wyniki testów serologicznych.
Bierne przeniesienie przeciwciał przeciw antygenom erytrocytów, np. A, B, D (odpowiedzialnych za grupę krwi) mogą wpływać na wyniki niektórych testów serologicznych na przeciwciała dla czerwonych krwinek np. bezpośredniego testu antyglobulinowego (DAT, test Coombsa).
Strona 4 z 13
Niektóre rodzaje badań stężenia glukozy we krwi (np. wykorzystujące metody bazujące na dehydrogenazie glukozy-pirolochinolinochinonu (GDH-PQQ) lub oksydoreduktazie glukozy- barwniku) fałszywie interpretują maltozę (100 mg/ml) zawartą w leku Ig VENA jako glukozę. Może to spowodować fałszywie zawyżony odczyt stężenia glukozy w czasie infuzji i przez okres około 15 godzin po zakończeniu infuzji, co w konsekwencji może prowadzić do niewłaściwego podawania insuliny4, prowadzącego do zagrażającej życiu hipoglikemii. Ponadto przypadki rzeczywistej hipoglikemii mogą pozostać nieleczone, jeżeli stan hipoglikemii został zamaskowany fałszywie podwyższonymi odczytami stężenia glukozy. W związku z tym, podając Ig VENA lub inne leki do podawania pozajelitowego zawierające maltozę, pomiar stężenia glukozy we krwi należy przeprowadzić metodą swoistą dla glukozy. Należy dokładnie zapoznać się z informacjami dotyczącymi testów do badania stężenia glukozy we krwi, włącznie z informacjami o paskach testowych, w celu ustalenia, czy można je stosować z zawierającymi maltozę lekami do podawania pozajelitowego. W przypadku wątpliwości należy skontaktować się z producentem urządzenia w celu ustalenia, czy można je stosować z zawierającymi maltozę lekami do podawania pozajelitowego.
Chociaż nie prowadzono badań interakcji u dzieci i młodzieży, jednak nie oczekuje się różnic między populacją dorosłych a dzieci i młodzieży.
Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność
Jednak długotrwałe doświadczenia kliniczne dotyczące stosowania immunoglobulin sugerują, że nie należy spodziewać się żadnego szkodliwego wpływu na przebieg ciąży, na płód ani na noworodka.
Niektóre działania niepożądane związane z produktem Ig VENA mogą pogarszać zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn. Pacjenci, u których wystąpiły działania niepożądane w czasie leczenia, powinni poczekać na ich ustąpienie przed prowadzeniem pojazdu lub obsługiwaniem maszyn.
Lek zawiera 100 mg maltozy w 1 ml.
Ten lek zawiera około 69 mg sodu w 1 litrze. Należy wziąć to pod uwagę w przypadku pacjentów na diecie ubogosodowej.
Ig VENA może być podawany przez lekarza lub wyszkolony personel medyczny tylko w warunkach szpitalnych lub ambulatoryjnych.
Dawka i schemat dawkowania zależą od wskazań; lekarz określi odpowiednie dawkowanie właściwe dla danego pacjenta.
Strona 5 z 13 Ig VENA należy podawać początkowo powoli. Jeśli lek jest dobrze tolerowany, szybkość infuzji można stopniowo zwiększać.
Dawkowanie u dzieci i młodzieży (0-18 lat) nie różni się od tego stosowanego u dorosłych, ponieważ dawkowanie w poszczególnych wskazaniach określone jest na podstawie masy ciała i stanu klinicznego pacjenta.
Przyjęcie większej niż zalecana dawki Ig VENA
Przedawkowanie może prowadzić do przeciążenia krążenia i nadmiernej lepkości krwi, zwłaszcza u pacjentów z grup ryzyka, z pacjentami w wieku podeszłym lub z niewydolnością serca lub nerek włącznie.
W razie jakichkolwiek dalszych pytań dotyczących stosowania tego leku należy zwrócić się do lekarza lub pielęgniarki.
Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.
Następujące działania niepożądane mogą wystąpić po podaniu leku zawierającego immunoglobuliny:
W badaniach klinicznych i po wprowadzeniu leku Ig VENA do obrotu obserwowano następujące działania niepożądane, wymienione wg zmniejszającej się częstości występowania.
Często (może dotyczyć mniej niż 1 na 10 osób)
Częstość nieznana (nie może być określona na podstawie dostępnych danych)
Strona 6 z 13
Dodatkowe działania niepożądane u dzieci i młodzieży
Należy spodziewać się, że częstość, rodzaj i ciężkość działań niepożądanych u dzieci i młodzieży są takie same jak u dorosłych.
Po podaniu leku Ig VENA, u dzieci i młodzieży obserwowano przemijającą i łagodną glukozurię (obecność glukozy w moczu), bez objawów klinicznych.
Informacje dotyczące bezpieczeństwa wirusowego patrz: punkt 2. „Informacje ważne przed zastosowaniem leku Ig VENA”.
Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub pielęgniarce. Działania niepożądane można zgłaszać do Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych (Al. Jerozolimskie 181C, 02-222 Warszawa), tel: 22 4921301, faks: 22 4921309, strona internetowa: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu.
Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.
Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie fiolki i pudełku po
EXP”. Termin ważności oznacza ostatni dzień danego miesiąca.
Przechowywać w lodówce (2oC - 8oC).
Przed użyciem i w okresie ważności, lek może być przechowywany w temperaturze pokojowej, nie powyżej 25°C, przez maksymalnie 6 kolejnych miesięcy. Po tym czasie lek należy usunąć.
W żadnym przypadku nie można leku ponownie wstawić do lodówki, jeśli był przechowywany w temperaturze pokojowej. Na pudełku należy zapisać początkową datę przechowywania w temperaturze pokojowej.
Po otwarciu fiolki zawartość należy zużyć natychmiast.
Fiolki przechowywać w opakowaniu zewnętrznym Nie zamrażać.
Nie stosować tego leku, jeśli zauważy się, że roztwór zmętniał, zmienił barwę, lub ma widoczny osad.
Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.
IgVena-PIL-50-100-200 ml-PL-K23
Strona 7 z 13
Co zawiera lek Ig VENA
Substancją czynną leku jest immunoglobulina ludzka normalna.
1 ml roztworu zawiera 50 mg immunoglobuliny ludzkiej normalnej.
Roztwór zawiera ludzkie białko 50 g/l, w tym co najmniej 95% IgG (immunoglobulina G).
Rozkład podklas IgG jest następująca:
IgG1 62,1%
IgG2 34,8%
IgG3 2,5%
IgG4 0,6%
Maksymalna zawartość IgA wynosi 50 mikrogramów/ml.
Lek wytworzono z osocza dawców krwi.
Pozostałe składniki leku to maltoza, woda do wstrzykiwań.
Jak wygląda lek Ig VENA i co zawiera opakowanie
Roztwór do infuzji IgVENA jest dostępny w pojedynczych fiolkach po 50 ml, 100 ml lub 200 ml z zainstalowanym uchwytem (fiolka + uchwyt). Roztwór jest przezroczysty lub lekko opalizujący, bezbarwny lub jasnożółty.
Wielkości opakowań:
Opakowania pojedyncze:
1 fiolka zawierająca 2,5 g/50 ml
1 fiolka zawierająca 5 g/100 ml
1 fiolka zawierająca 10 g/200 ml
Opakowania zbiorcze:
Opakowanie zbiorcze zawierające 2 pojedyncze opakowania po 1 fiolce 10 g/200 ml
Opakowanie zbiorcze zawierające 3 pojedyncze opakowania po 1 fiolce 10 g/200 ml.
Nie wszystkie wielkości opakowań muszą znajdować się w obrocie.
Podmiot odpowiedzialny: Kedrion S.p.A.
Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca), Włochy
Wytwórca: Kedrion S.p.A.
55027 Bolognana, Gallicano (Lucca), Włochy
Ten produkt leczniczy jest dopuszczony do obrotu w krajach członkowskich Europejskiego Obszaru Gospodarczego pod następującymi nazwami: Austria Ig Vena 50g/l Infusionslösung Niemcy Ig Vena 50 g/l Infusionslösung Grecja Ig VENA Włochy IG VENA Polska Ig VENA Portugalia Ig Vena
IgVena-PIL-50-100-200 ml-PL-K23
Strona 8 z 13
W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji należy zwrócić się do miejscowego przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego: MB&S Medical Business and Science, ul. Chełmska 30/34, 00-725 Warszawa
Tel/faks. 22 851 52 08
Data ostatniej aktualizacji ulotki: 11/2020
Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:
Instrukcja prawidłowego stosowania
Populacje szczególne
U dzieci i młodzieży (0-18 lat) i u osób starszych (>64 lat) początkowa szybkość podawania powinna wynosić 0,46 – 0,92 ml/kg/godz. (10 – 20 kropli na minutę) przez 20 - 30 minut. Jeśli jest dobrze tolerowana, po uwzględnieniu stanu klinicznego pacjenta, szybkość można stopniowo zwiększać maksymalnie do 1,85 ml/kg/godz. (40 kropli na minutę).
Instrukcja użycia uchwytu
1. Początkowy wygląd fiolki z etykietą uchwytu
2. Odwrócić fiolkę do góry dnem
3. Utworzyć uchwyt przez rozwinięcie go z etykiety
4. Powiesić fiolkę na stojaku do infuzji
Środki ostrożności
IgVena-PIL-50-100-200 ml-PL-K23
Strona 9 z 13
Niektóre ciężkie działania niepożądane mogą być związane z szybkością infuzji.
Potencjalnych powikłań można często uniknąć przez upewnienie się:
U wszystkich pacjentów podawanie dożylne Ig wymaga:
W przypadku działania niepożądanego, należy albo zmniejszyć szybkość podawania, albo przerwać podawanie immunoglobulin.
Leczenie zależy od rodzaju i ciężkości działania niepożądanego.
W przypadku wystąpienia wstrząsu, należy postępować według obecnie obowiązujących standardów medycznych leczenia wstrząsu.
Reakcja na infuzję
Niektóre działania niepożądane (np. ból głowy, uderzenia gorąca, dreszcze, ból mięśni, świszczący oddech, tachykardia, ból dolnej części pleców, nudności i niedociśnienie) mogą być związane z szybkością wlewu. Należy ściśle przestrzegać zalecanej szybkości infuzji. Pacjenci muszą być dokładnie monitorowani i uważnie obserwowani podczas infuzji z powodu ryzyka wystąpienia działań niepożądanych.
Niektóre działania niepożądane mogą pojawiać się częściej:
Dzieci i młodzież
Brak specjalnych zaleceń dotyczących środków zapobiegawczych lub monitorowania u dzieci i młodzieży. Nie należy spodziewać się różnic u dzieci i młodzieży (od 0 do 18 lat).
Choroba zakrzepowo-zatorowa
Istnieją kliniczne dowody na związek pomiędzy podawaniem dożylnym Ig a przypadkami zakrzepowo-zatorowymi takimi jak zawał serca, epizod naczyniowo-mózgowy (w tym udar), zakrzep tętnicy płucnej i zakrzepica żył głębokich, które uważa się za mające związek ze względnym zwiększeniem lepkości krwi po intensywnym podaniu immunoglobuliny u pacjentów z grupy ryzyka.
Należy zachować ostrożność w przepisywaniu i podawaniu produktu pacjentom otyłym i pacjentom, u których istnieje ryzyko wystąpienia stanów zakrzepowych (takich jak podeszły wiek, nadciśnienie, cukrzyca i choroby naczyniowe lub stany zakrzepowe w wywiadzie, nabyte lub wrodzone zaburzenia krzepliwości, długotrwale unieruchomionych, pacjentów z ciężką hipowolemią, pacjentów z chorobami objawiającymi się zwiększeniem lepkości krwi).
U pacjentów z ryzykiem niepożądanych reakcji zakrzepowo-zatorowych, immunoglobuliny do stosowania dożylnego powinny być podawane z minimalną szybkością infuzji i w możliwie najmniejszej stosowanej dawce.
Ostra niewydolność nerek
IgVena-PIL-50-100-200 ml-PL-K23
Strona 10 z 13
Odnotowano przypadki ostrej niewydolności nerek u pacjentów leczonych immunoglobulinami do stosowania dożylnego. U większości z nich zidentyfikowano czynniki ryzyka, takie jak istniejąca uprzednio niewydolność nerek, cukrzyca, poważne zmniejszenie objętości krwi krążącej, nadwaga, równoczesne przyjmowanie produktów o właściwościach nefrotoksycznych lub wiek powyżej 65 lat.
Należy ocenić parametry nerkowe przed podaniem wlewu IVIg i ponownie w odpowiednich odstępach czasu, szczególnie u pacjentów, u których stwierdzono potencjalnie zwiększone ryzyko wystąpienia ostrej niewydolności nerek, U pacjentów z ryzykiem ostrej niewydolności nerek, immunoglobuliny dożylne powinny być podawane z minimalną szybkością infuzji i w możliwie najmniejszej stosowanej dawce.
W przypadku upośledzenia czynności nerek, należy rozważyć przerwanie dożylnego podawania Ig.
Doniesienia o zaburzeniu czynności nerek i ostrej niewydolności nerek dotyczyły stosowania wielu licencjonowanych produktów dożylnych immunoglobulin zawierających różne substancje pomocnicze takie jak sacharoza, glukoza i maltoza. W ogólnej liczbie przypadków, udział produktów zawierających sacharozę jako stabilizator, był nieproporcjonalnie większy. U pacjentów z grupy ryzyka można rozważyć stosowanie produktów dożylnych immunoglobulin niezawierających tych substancji pomocniczych.
Aseptyczne zapalenie opon mózgowych
W czasie leczenia dożylnymi immunoglobulinami odnotowano występowanie zespołu aseptycznego zapalenia opon mózgowych (ang. AMS - aseptic meningitis syndrome). Zespół z reguły rozpoczyna się w ciągu kilku godzin do 2 dni od zastosowania IVIg.
W badaniach płynu mózgowo-rdzeniowego często stwierdza się pleocytozę do kilku tysięcy komórek na mm3, głównie granulocytów, oraz stężenia białka podwyższone do kilkuset mg/dl.
AMS może występować częściej w związku z leczeniem dużymi dawkami IVIg (2 g/kg).
Pacjenci z objawami przedmiotowymi i podmiotowymi powinni zostać poddani dokładnemu badaniu neurologicznemu, w tym badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego, w celu wykluczenia innych przyczyn zapalenia opon mózgowych.
Przerwanie leczenia IVIg powodowało remisję AMS w ciągu kilku dni bez wystąpienia następstw.
Niedokrwistość hemolityczna
Produkty immunoglobuliny dożylnej mogą zawierać przeciwciała grup krwi, które mogą działać jak hemolizyny i indukować w warunkach in vivo opłaszczanie krwinek czerwonych immunoglobuliną, powodując dodatnią bezpośrednią reakcję antyglobulinową (test Coombsa) oraz, rzadko, hemolizę.
Niedokrwistość hemolityczna może rozwinąć się w czasie leczenia IVIg w wyniku wzmożonej sekwestracji krwinek czerwonych. Pacjenci otrzymujący dożylnie immunoglobulinę powinni być monitorowani ze względu na możliwość wystąpienia klinicznych objawów hemolizy.
Neutropenia/leukopenia
Po leczeniu IVIg zgłaszano przemijające zmniejszenie liczby neutrofilów i/lub epizodów neutropenii, czasami poważnych. Zwykle występuje to w ciągu kilku godzin lub dni po podaniu IVIg i ustępuje samoistnie w ciągu 7 do 14 dni.
Ostre poprzetoczeniowe uszkodzenie płuc (TRALI, ang. Transfusion related acute lung injury)
U pacjentów otrzymujących produkty lecznicze IVIg zgłaszano pewne przypadki ostrego niekardiogennego obrzęku płuc (ostre poprzetoczeniowe uszkodzenie płuc - TRALI). TRALI charakteryzuje się ciężkim niedotlenieniem (hipoksja), niewydolnością oddechową, zaburzeniami oddychania, sinicą, gorączką i niedociśnieniem. Objawy TRALI zwykle pojawiają się w czasie 6 godzin po podaniu produktu IVIg, często w ciągu 1-2 godzin. Dlatego, należy monitorować pacjentów; w przypadku wystąpienia działań niepożądanych ze strony układu oddechowego należy natychmiast zaprzestać infuzji IVIg. Wystąpienie TRALI może zagrażać życiu, wymaga natychmiastowego leczenia na oddziale intensywnej opieki medycznej.
IgVena-PIL-50-100-200 ml-PL-K23
Strona 11 z 13
Ten produkt leczniczy w 1 ml zawiera 100 mg maltozy jako substancję pomocniczą. Obecność maltozy we krwi może wpływać na wynik badania glukozy, dając fałszywie zawyżony odczyt stężenia glukozy we krwi, co w konsekwencji może prowadzić do niewłaściwego podawania insuliny powodującego zagrażającą życiu hipoglikemię i śmierć. Ponadto, przypadki rzeczywistej hipoglikemii mogą pozostać nieleczone, jeśli stan niedocukrzenia będzie zamaskowany fałszywie zwiększonym wynikiem stężenia glukozy. W celu uzyskania dalszych informacji, patrz punkt „Badanie stężenia glukozy we krwi”.
Dawkowanie
Leczenie substytucyjne musi być rozpoczęte i monitorowane przez lekarza specjalistę doświadczonego w leczeniu niedoboru odporności.
Dawkowanie
Dawka i schemat dawkowania zależą od wskazań. Dawkę należy ustalić indywidualne dla każdego pacjenta w zależności od odpowiedzi klinicznej. Dawka zależna od masy ciała może wymagać dostosowania u pacjentów z niedowaga lub nadwagą.
Poniższe sposoby dawkowania podano jako wskazówkę.
Leczenie substytucyjne w pierwotnych zespołach niedoboru odporności
Dawkę należy ustalić tak żeby osiągnąć poziom IgG (mierzony przed następną infuzją), co najmniej 6 g/l lub w granicach normy dla wieku danej populacji. Od rozpoczęcia leczenia do wyrównania stężenia potrzeba trzy do sześciu miesięcy (stabilny poziom IgG). Zaleca się stosowanie dawki początkowej 0,4 - 0,8 g/kg podanej jednorazowo, a następnie co najmniej 0,2 g/kg podawanej co trzy do czterech tygodni. Dawka wymagana do osiągnięcia minimalnego stężenia IgG 6 g/l wynosi 0,2 - 0,8 g/kg/miesiąc. Po osiągnięciu stabilnego stanu, przerwy między infuzjami wynoszą 3 - 4 tygodnie. Należy oznaczać i oceniać poziom immunoglobuliny w odniesieniu do częstości występowania zakażeń. W celu zmniejszenia częstości występowania zakażeń bakteryjnych może być konieczne zwiększenie dawki w celu uzyskania większego stężenia.
Wtórne niedobory odporności
Zalecana dawka wynosi 0,2 - 0,4 g/kg co trzy do czterech tygodni.
Należy oznaczać i oceniać minimalny poziom IgG w odniesieniu do częstości występowania zakażeń.
Dawkę należy dostosować w miarę potrzeby w celu uzyskania właściwej ochrony przed zakażeniami może być konieczne zwiększenie dawki u pacjentów z utrzymującym się zakażeniem; zmniejszenie dawki można rozważyć, gdy pacjent nie ma zakażenia.
Pierwotna małopłytkowość immunologiczna
Dwa alternatywne schematy leczenia:
Leczenie można powtórzyć, jeśli nastąpi nawrót choroby.
Zespół Guillain – Barré 0,4 g/kg/dobę przez ponad 5 dni (możliwe powtórzenie dawkowania w przypadku nawrotu).
Choroba Kawasaki
Należy podać 2,0 g/kg w jednorazowej dawce. Pacjenci powinni otrzymywać równocześnie kwas acetylosalicylowy.
Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna (CIDP)
Dawka początkowa: 2 g/kg przez 2-5 kolejnych dni.
Dawka podtrzymująca: 1 g/kg przez 1 – 2 kolejne dni co 3 tygodnie.
Skuteczność leczenia należy oceniać po każdym cyklu; jeśli obserwuje się brak skuteczności po 6 miesiącach, leczenie należy przerwać.
IgVena-PIL-50-100-200 ml-PL-K23
Strona 12 z 13
Jeśli terapia jest skuteczna, lekarz powinien podjąć decyzję o długoterminowym leczeniu biorąc pod uwagę reakcje pacjenta i odpowiedź na leczenie podtrzymujące. Dawkowanie i przerwy w leczeniu mogą wymagać dostosowania w zależności od indywidualnego przebiegu choroby.
Wieloogniskowa neuropatia ruchowa (MMN)
Dawka początkowa: 2 g/kg podawana przez 2 - 5 kolejnych dni.
Dawka podtrzymująca: 1 g/kg co 2 do 4 tygodni lub 2 g/kg co 4 do 8 tygodni.
Skuteczność leczenia należy oceniać po każdym cyklu; jeśli obserwuje się brak skuteczności po 6 miesiącach, leczenie należy przerwać.
Jeśli terapia jest skuteczna, lekarz powinien podjąć decyzję o długoterminowym leczeniu biorąc pod uwagę reakcje pacjenta i odpowiedź na leczenie podtrzymujące. Dawkowanie i przerwy w leczeniu mogą wymagać dostosowania w zależności od indywidualnego przebiegu choroby.
Zalecane dawkowanie przedstawiono w poniższej tabeli: Wskazania Dawka Częstość wstrzyknięć
Leczenie substytucyjne
Pierwotne zespoły niedoboru odporności dawka początkowa: 0,4 - 0,8 g/kg dawka podtrzymująca: 0,2 - 0,8 g/kg co 3 - 4 tygodnie
Wtórne niedobory odporności 0,2 - 0,4 g/kg co 3 - 4 tygodnie
Leczenie immunomodulujące
Pierwotna małopłytkowość immunologiczna 0,8 - 1 g/kg w pierwszym dniu, możliwe powtórzenie raz w ciągu 3 dni lub 0,4 g/kg/d przez 2 - 5 dni Zespół Guillain–Barré 0,4 g/kg/d przez 5 dni Choroba Kawasaki
2 g/kg w jednej dawce w połączeniu z kwasem acetylosalicylowym
Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna (CIDP) dawka początkowa:
2 g/kg w podzielonych dawkach przez 2 - 5 dni dawka podtrzymująca:
1 g/kg co 3 tygodnie przez 1 - 2 dni
Wieloogniskowa neuropatia ruchowa (MMN) dawka podtrzymująca:
1 g/kg co 2 - 4 tygodnie lub
2 g/kg lub co 4 - 8 tygodni przez 2 - 5 dni
IgVena-PIL-50-100-200 ml-PL-K23
Strona 13 z 13
Stosowanie u dzieci i młodzieży
Dawkowanie u dzieci i młodzieży (0-18 lat) nie różni się od tego stosowanego u dorosłych, ponieważ dawkowanie w poszczególnych wskazaniach określone jest na podstawie masy ciała i stanu klinicznego pacjenta odpowiednio do ww.
Pacjenci z niewydolnością wątroby
Brak dostępnych danych o konieczności dostosowania dawkowania.
Pacjenci z niewydolnością nerek
Nie ma konieczności dostosowania dawki, chyba że jest to uzasadnione klinicznie.
Osoby starsze
Nie ma konieczności dostosowania dawki, chyba że jest to uzasadnione klinicznie.
CIDP
Ze względu na rzadkie występowanie przewlekłej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej i w konsekwencji małą liczbę pacjentów ogółem, doświadczenie w stosowaniu immunoglobulin dożylnych u dzieci z CIDP jest ograniczone; z tego względu dostępne są tylko dane z literatury.
Jednakże, opublikowane dane są zgodne i wszystkie wykazują, że leczenie IVIg u dorosłych i dzieci jest jednakowo skuteczne, jak w przypadku zatwierdzonych dotychczas wskazań.
Przypisy
1 https://pl.wikipedia.org/wiki/glukoza
2 https://pl.wikipedia.org/wiki/wirus_odry