Źródło: Rejestr Produktów Leczniczych
Data ostatniej weryfikacji: 2024-06-22
Opakowanie:
Ulotki Fanhdi 1000 dla opakowania 1 fiolka + rozpuszczalnik 10 mililitrów + akcesoria.
Źródło: Rejestr Produktów Leczniczych
Data ostatniej weryfikacji: 2024-06-22
1.3.1. Fanhdi_PIL-1000_PL_final_clean 1.3.1. SPC, labelling and package leaflet
Module 1 Fanhdi ITI Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-1000_tracked.doc ULOTKA DOŁĄCZONA DO OPAKOWANIA: INFORMACJA DLA UŻYTKOWNIKA FANHDI
1000 j.m. FVIII + 1200 j.m. VWF
Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji
Zespół ludzkiego czynnika krzepnięcia VIII i ludzkiego czynnika von Willebranda
Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona informacje ważne dla pacjenta.
1. Co to jest lek FANHDI i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku FANHDI
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać lek FANHDI
6. Zawartość opakowania i inne informacje
FANHDI, występuje w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji w fiolkach zawierających nominalnie 1000 j.m. ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia (FVIII) i 1200 j.m. ludzkiego czynnika von Willebranda (VWF).
Po rozpuszczeniu w odpowiedniej ilości rozpuszczalnika (wody do wstrzykiwań) produkt zawiera 100 j.m./ml FVIII i 120 j.m./ml VWF.
Grupa farmakoterapeutyczna: leki przeciwkrwotoczne, połączenie VIII czynnika krzepnięcia krwi i czynnika von Willebranda..
FANHDI stosowany jest w zapobieganiu i opanowywaniu krwawień u chorych na hemofilię A (wrodzony niedobór VIII czynnika krzepnięcia).
1.3.1. SPC, labelling and package leaflet
Module 1 Fanhdi ITI Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-1000_tracked.doc Stosowanie FANHDI jest również wskazane w zapobieganiu i opanowywaniu krwawień (w tym krwawień podczas zabiegów chirurgicznych) u chorych z chorobą von Willebranda (VWD), gdy leczenie desmopresyną (DDAVP) jest nieskuteczne lub przeciwwskazane.
Produkt może być stosowany w leczeniu nabytego niedoboru ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia.
Należy zwrócić się do lekarza, gdy potrzebna jest rada lub dodatkowa informacja.
W przypadku wystąpienia tych objawów należy zaprzestać podawania leku i powiadomić o tym lekarza.
Module 1 Fanhdi ITI Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-1000_tracked.doc von Willebranda to znajdujace się we krwi przeciwciała, które mogą blokować podawany czynnik. W tych przypadkach, w których w leczeniu nie osiąga się spodziewanych poziomów aktywności czynnika von Willebranda w osoczu lub nie udaje się opanować krwawień pomimo stosowania odpowiednich dawek, należy wykonać badania mające na celu wykrycie obecności inhibitora czynnika von Willebranda. U pacjentów z wysokim poziomem inhibitora leczenie czynnikiem von
Willebranda może być nieskuteczne.
W procesie wytwarzania produktów pochodzących z ludzkiej krwi lub osocza, stosuje się następujące działania mające na celu zabezpieczenie przed przeniesieniem czynników zakaźnych:
dokładna selekcja dawców w celu wykluczenia nosicieli czynników zakaźnych,
badanie każdej donacji i puli osocza w kierunku obecności wirusów,
stosowanie procedur inaktywacji/usuwania wirusów z krwi i osocza w procesie wytwarzania.
Pomimo to nie można w pełni wykluczyć przeniesienia czynników zakaźnych podczas stosowania produktów leczniczych otrzymywanych z ludzkiej krwi lub osocza. Odnosi się to także do nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów i innych patogenów.
Zastosowane metody uważa się za skuteczne w stosunku do wirusów osłonkowych takich jak wirus ludzkiego niedoboru odporności (HIV), zapalenia wątroby typu B (HBV), zapalenia wątroby typu C (HCV) i bezosłonkowego wirusa zapalenia wątroby typu A. Skuteczność tych metod wobec wirusów bezosłonkowych jak parvowirus B19 może być ograniczona.
Zakażenie parwowirusem B19 może być szczególnie groźne u kobiet w ciąży (zakażenie płodu) oraz u osób z obniżoną odpornością lub pewnymi rodzajami anemii (np. w anemii sierpowatej lub w anemii hemolitycznej).
U pacjentów otrzymujących regularnie powtarzane dawki produktów osoczopochodnych zawierających czynnik VIII , lekarz prowadzący może zalecić zastosowanie odpowiednich szczepień (przeciwko wirusowi zapalenia wątroby typu A i B.
Zdecydowanie zaleca się, aby przy każdym podaniu pacjentowi leku FANHDI odnotować nazwisko pacjenta i numer serii produktu, aby móc powiązać pacjenta z serią leku.
Patrz także punkt 4.
Wymienione ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczą zarówno dorosłych jak i dzieci.
Module 1 Fanhdi ITI Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-1000_tracked.doc FANHDI a inne leki
Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.
Interakcje zespołu ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia i czynnika von Willebranda z innymi lekami nie są znane.
Ze względu na to, że hemofilia A występuje u kobiet rzadko, brak jest doświadczeń dotyczących stosowania zespołu czynnika FVIII/VWF w okresie ciąży i karmienia piersią.
Należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty, zanim zacznie się stosować jakikolwiek lek.
Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn FANHDI nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.
Lek musi być podawany dożylnie. Szybkość podawania nie może przekroczyć 10 ml/min.
Należy zastosować się do instrukcji lekarza lub pracownika służby zdrowia z ośrodka leczenia hemofilii. W razie wystąpienia wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.
Wielkość stosowanej dawki FANHDI zależy od wielu czynników jak wielkość masy ciała, stan kliniczny oraz typ i wielkość krwawienia. W celu osiągnięcia odpowiedniego poziomu czynnika VIII i czynnika von Willebranda we krwi, lekarz określi wielkość dawki FANHDI i częstość jej podawania.
Lekarz ustala długość leczenia lekiem FANHDI.
Nie przechowywać pozostałości do późniejszego stosowania, nawet gdy mają być przechowywane w lodówce.
Należy upewnić się, że czynności będą wykonywane w warunkach zapobiegających powstawaniu zanieczyszczeń.
1. Ogrzać fiolki do temperatury nie wyższej niż 30 ºC (rycina Nr 1).
2. Umocować tłok w ampułko-strzykawce z rozpuszczalnikiem (rycina Nr 2).
3. Wyjąć filtr z opakowania. Zdjąć plastikową osłonę z końca ampułko-strzykawki i umocować filtr (rycina Nr 3).
Module 1 Fanhdi ITI Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-1000_tracked.doc 4. Wyjąć łącznik mocujący do fiolki i połączyć ampułko-strzykawkę z filtrem (rycina Nr 4).
5. Zdjąć plastikowy kapturek z fiolki i odsłonięty gumowy korek odkazić środkiem dezynfekującym (rycina Nr 5).
6. Przebić korek w fiolce igłą łącznika (rycina Nr 6).
7. Wstrzyknąć cały rozpuszczalnik do fiolki (rycina Nr 7).
8. Delikatnie wstrząsać fiolką aż do rozpuszczenia proszku (rycina Nr 8). Tak jak w przypadku innych produktów podawanych dożylnie nie stosować, gdy produkt jest nie rozpuszczony lub widoczne są cząstki.
9. Rozłączyć na chwilę ampułko-strzykawkę z filtrem od fiolki aby wpuścić powietrze (rycina Nr 9).
10. Odwrócić do góry dnem fiolkę i aspirować roztwór do ampułko-strzykawki (rycina Nr 10).
11. Przygotować miejsce do iniekcji, odłączyć strzykawkę i wstrzyknąć produkt przez załączoną igłę motylkową lub inną sterylną igłę. Podawać powoli dożylnie z szybkością
3 ml/min i nigdy nie przekraczać 10 ml/min aby uniknąć reakcji naczynioruchowych (rycina Nr 11).
Module 1 Fanhdi ITI Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-1000_tracked.doc 1.3.1. SPC, labelling and package leaflet
Module 1 Fanhdi ITI Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-1000_tracked.doc
Nie używać ponownie zestawu do podawania.
Wszelkie pozostałości niezużytego produktu i inne odpady należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami.
Nie zgłoszono objawów żadnego przypadku przedawkowania zespołu ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia i czynnika von Willebranda. Po znacznym przedawkowaniu mogą wystapić powikłania zakrzepowo-zatorowe. Niezależnie od tego, każdy przypadek przekroczenia zalecanej dawki FANHDI należy natychmiast skonsultować z farmaceutą lub lekarzem.
Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.
Nadwrażliwość lub reakcje alergiczne (obrzęk naczynioruchowy, pieczenie lub uczucie kłucia w miejscu wstrzyknięcia, dreszcze, zaczerwienienie twarzy, uogólniona pokrzywka, ból głowy, wysypka, spadek ciśnienia krwi, letarg, nudności, niepokój, tachykardia, uczucie ucisku w klatce piersiowej, świąd, wymioty, świsty) były obserwowane rzadko i tylko w niektórych przypadkach prowadziły do rozwoju ciężkiej reakcji anafilaksji (włączając w to wstrząs).
W rzadkich przypadkach obserwowano wzrost temperatury ciała.
W przypadku reakcji anafilaktycznej lub alergicznej należy wstrzymać podawanie leku i natychmiast powiadomić lekarza.
Nie można całkowicie wykluczyć możliwości wystąpienia reakcji alergicznych po podaniu tego leku.
Chorzy na hemofilię A mogą wytworzyć przeciwciała neutralizujące (inhibitory) przeciw czynnikowi VIII. W przypadku wystąpienia takich inhibitorów obserwuje się niewystarczającą odpowiedź kliniczna na leczenie.
W bardzo rzadkich przypadkach u pacjentów z chorobą von Willebranda, w szczególności typu 3-go, mogą wytworzyć się przeciwciała neutralizujące (inhibitory) czynnik von 1.3.1. SPC, labelling and package leaflet
Module 1 Fanhdi ITI Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-1000_tracked.doc Willebranda. Jeżeli pojawią się tego typu inhibitory, obserwuje się niewystarczającą odpowiedź kliniczną na leczenie.
Inhibitory mogą wpływać na wzrost ryzyka występowania reakcji alergicznych (wstrząsu anafilaktycznego). W przypadku występowania reakcji alergicznych należy przeprowadzić badania na obecność inhibitorów.
W takich przypadkach zaleca się kontakt z wyspecjalizowanym ośrodkiem leczenia zaburzeń hemostazy.
Podczas stosowania leku u pacjentów z chorobą von Willebranda ze znanymi klinicznymi lub laboratoryjnymi czynnikami ryzyka występuje istnieje zagrożenie powstania wystąpienia zakrzepówpowikłań zakrzepowych.
Utrzymywanie się nadmiernie wysokiego poziomu F:VIII podczas leczenia czynnikiem VIII zawierającym czynnik von Willebranda zwiększa ryzyko wystąpienia powikłań zakrzepowych.
Podczas kilku badań klinicznych przeprowadzonych z udziałem 164 chorych podano ogółem
7000 infuzji FANHDI. Uzyskane wyniki z obu badań wskazują na dobrą tolerancje leku i małą częstość występowania działań niepożądanych. Obserwowane jedynie 2 przypadki, w których wystąpiły działania niepożądane związane z podawanym produktem leczniczym. W tych przypadkach odnotowano wystąpienie podwyższonej temperatury ciała.
Poniższa tabela zawiera kategorie układów i narządów (SOC oraz Preferred Term Level) zgodnie z klasyfikacją MedDRA.
bardzo często (≥ 1/10)
często (≥ 1/100 do < 1/10)
niezbyt często (≥ 1/1000 do < 1/100)
rzadko (≥ 1/10 000 do < 1/1000)
bardzo rzadko (< 1/10 000) i
nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych).
W każdej kategorii częstości, objawy niepożądane są wymienione poczynając od objawów najcięższych do najlżejszych.
Działania niepożądane
Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania Podwyższona temperatura ciała.
Rzadko 1.3.1. SPC, labelling and package leaflet
Module 1 Fanhdi ITI Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-1000_tracked.doc
Częstość występowania, rodzaj oraz nasilenie działań niepożądanych spodziewanych u dzieci nie różni się od tych występujących u dorosłych.
Po dopuszczeniu produktu leczniczego do obrotu istotne jest zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych. Umożliwia to nieprzerwane monitorowanie stosunku korzyści do ryzyka stosowania produktu leczniczego. Osoby należące do fachowego personelu medycznego powinny zgłaszać wszelkie podejrzewane działania niepożądane za pośrednictwem: Departament Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych Al. Jerozolimskie 181C 02-222 Warszawa
Tel.: +48 222 49 21 301
Faks: +48 222 49 21 309 e-mail: ndl@urpl.gov.pl
Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.
Informacje dotyczące zabezpieczeń przed przeniesieniem czynników zakaźnych, patrz punkt 2.
Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.
Nie przechowywać w temperaturze powyżej 30°C. Nie zamrażać.
Nie należy stosować leku po upływie terminu ważności.
Roztwór powinien być przezroczysty i lekko opalizujący.
Nie stosować roztworów, w których występują kłaczki lub osad.
Nie stosować, gdy w produkcie po rozpuszczeniu widoczne są cząstki lub roztwór zmienił kolor.
Po odtworzeniu, trwałość chemiczna i fizyczna produktu utrzymuje się do 12 godzin w temperaturze 25 ºC. Z mikrobiologicznego punktu widzenia, produkt powinien zostać zużyty natychmiast. Jeśli po odtworzeniu produkt nie został zużyty, może być przechowywany nie dłużej niż przez 24 godziny w temperaturze 2 ºC – 8 ºC, ale tylko wtedy, gdy 1.3.1. SPC, labelling and package leaflet
Module 1 Fanhdi ITI Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-1000_tracked.doc odpowiedzialność za to weźmie użytkownik a przygotowanie roztworu odbyło się zgodnie z zasadami jałowości.
Leków nie należy wrzucać do kanalizacji. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.
Okres ważności
3 lata,
Nie należy stosować leku po upływie terminu ważności, zamieszczonego na etykiecie.
Co zawiera lek FANHDI
Substancja czynna to zespół ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia i czynnika von Willebranda.
Każda fiolka z proszkiem zawiera 1000 j.m. ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia i 1200 j.m.
czynnika von Willebranda.
Po rozpuszczeniu w 10 ml wody do wstrzykiwań produkt zawiera 100 j.m./ml FVIII i 120 j.m./ml VWF.
Inne składniki to: Ludzka albumina, histydyna i arginina.
Każda ampułko-strzykawka zawiera 10 ml wody do wstrzykiwań.
Jak wygląda lek FANHDI i co zawiera opakowanie
Fiolka z białym lub jasno-żółtym proszkiem oraz ampułko-strzykawka z wodą do wstrzykiwań.
Każde opakowanie FANHDI zawiera fiolkę po 1000 j.m. ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia i 1200 j.m. czynnika von Willebranda (proszek do wstrzykiwań i infuzji) oraz 1 ampułko-strzykawkę po 10 ml wody do wstrzykiwań (rozpuszczalnik).
Zestaw do przygotowania roztworu i podania załączony do opakowania FANHDI: łącznik mocujący do fiolki, filtr i zestaw do infuzji.
Dostępne opakowania: FANHDI 250 j.m. FVIII + 300 j.m. VWF FANHDI 500 j.m. FVIII + 1200 j.m. VWF
Nie wszystkie opakowania mogą znajdować się w obrocie.
1.3.1. SPC, labelling and package leaflet
Module 1 Fanhdi ITI Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-1000_tracked.doc
Podmiot odpowiedzialny i wytwórca Instituto Grifols, S.A.
Can Guasc, 2 - Parets del Vallès
08150 Barcelona, Hiszpania
W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji należy zwrócić się do lokalnego przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego: Grifols Polska Sp. z o. o.
Ul. Grzybowska 87, 00-844 Warszawa
Tel: +48 22 378 85 61
Data ostatniej aktualizacji ulotki:
………………………………………………………………………………………………
Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:
Dawkowanie Niedobór VIII czynnika krzepnięcia
Dawkowanie oraz czas leczenia substytucyjnego zależą od stopnia niedoboru czynnika VIII, umiejscowienia i rozległości krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.
Podawaną dawkę VIII czynnika krzepnięcia wyraża się w jednostkach międzynarodowych (j.m.) zgodnie z aktualnymi normami WHO obowiązującymi dla produktów leczniczych zawierających ludzki VIII czynnik krzepnięcia. Aktywność VIII czynnika krzepnięcia w osoczu może być podana w procentach (w stosunku do aktywności w normalnym osoczu) lub w jednostkach międzynarodowych (zgodnie z międzynarodowym standardem dla VIII czynnika krzepnięcia w osoczu).
Jedna jednostka międzynarodowa (j.m.) aktywności VIII czynnika krzepnięcia odpowiada ilości VIII czynnika krzepnięcia w jednym ml normalnego osocza ludzkiego.
Leczenie doraźne
Obliczanie potrzebnej kawki VIII czynnika krzepnięcia, opiera się na obserwacji empirycznej, że podanie 1 j.m. na kg masy ciała powoduje wzrost aktywności VIII czynnika krzepnięcia w osoczu o 1,7% do 2,5% normalnej aktywności. Dawkę oblicza się na podstawie następującego wzoru:
Wymagana liczba jednostek = masa ciała (kg) x pożądany wzrost aktywności VIII czynnika krzepnięcia (%) (j.m./dl) x 0,5 1.3.1. SPC, labelling and package leaflet
Module 1 Fanhdi ITI Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-1000_tracked.doc
Wielkość dawek i częstość ich podawania należy zawsze dostosować indywidualnie dla każdego przypadku w zależności od odpowiedzi pacjenta na leczenie.
W leczeniu krwawień, w zależności od ich przyczyny i umiejscowienia, należy utrzymywać przez zalecany okres leczenia odpowiedni poziom aktywności VIII czynnika krzepnięcia (w
normy lub j.m./dl).
Przy ustalaniu dawki w zależności od rodzaju krwawienia i zabiegu chirurgicznego można posłużyć się następującą tabelą:
Nasilenie krwawienia/rodzaj zabiegu chirurgicznego
Wymagany poziom czynnika VIII (%) (j.m./dl)
Częstość dawkowania (godziny)/okres leczenia (dni)
Krwawienie
Świeże krwawienie do stawów, mięśni lub krwawienie z jamy ustnej.
Bardziej nasilone krwawienie do stawów, mięśni lub krwiak.
Krwawienia zagrażające życiu.
20 – 40
30 – 60
60 - 100
Powtarzać co 12-24 godz. co najmniej przez 1 dzień, aż do ustąpienia bólu spowodowanego przez krwawienie lub zagojenia się rany.
Powtarzać infuzje co 12-24 godz.
przez 3-4 dni lub dłużej, aż do ustąpienia bólu lub zaburzenia czynności.
Powtarzać infuzje co 8-24 godz. aż do ustąpienia zagrożenia
Zabiegi chirurgiczne
Mniejsze
Łącznie z ekstrakcją zęba
Większe
30 – 60
80 – 100 (w okresie przed i pooperacyjnym)
Co 24 godz., co najmniej przez 1 dzień, aż do wygojenia rany.
Powtarzać infuzje co 8-24 godz. aż do uzyskania odpowiedniego zagojenia rany, następnie kontynuować leczenie przez kolejne
7 dni, utrzymując aktywność czynnika VIII na poziomie od 30% do 60% (j.m./dl)
Leczenie profilaktyczne
W długoterminowej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką postacią hemofilii A, stosuje się zwykle dawkę od 20 do 40 j.m. na kg. masy ciała w odstępach 2 do 3 dni. W niektórych 1.3.1. SPC, labelling and package leaflet
Module 1 Fanhdi ITI Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-1000_tracked.doc przypadkach, szczególnie u pacjentów w młodym wieku może zaistnieć konieczność skrócenia odstępów czasowych między wstrzyknięciami lub zwiększenie dawki.
Podczas leczenia, w celu ustalenia dawki i częstości podawania infuzji, zaleca się odpowiednie oznaczanie poziomów czynnika VIII w osoczu. Szczególnie w przypadkach dużych zabiegów chirurgicznych niezbędne jest dokładne monitorowanie leczenia substytucyjnego za pomocą badań układu krzepnięcia (aktywność czynnika VIII w osoczu).
Pacjenci mogą indywidualnie reagować na leczenie czynnikiem VIII co znajduje odzwierciedlenie w różnych poziomach odzysku in vivo i w różnych okresach półtrwania u poszczególnych pacjentów.
Choroba von Willebranda
Ogólnie przyjmuje się, że podanie 1 j.m.VWF:RCo/kg masy ciała powoduje wzrost poziomu
VWF:RCo o 2% w krążeniu. Celem leczenia jest uzyskanie poziomu VWF:RCo > 0,6 j.m./ml (60%) oraz FVIII:C > 0,4 j.m./ml (40%) w osoczu.
W większości przypadków, w celu uzyskania hemostazy, zaleca się dawkę 40 – 80 j.m./kg masy ciała czynnika von Willebranda oraz 20 – 40 j.m./kg masy ciała czynnika FVIII:C.
Pacjenci z chorobą von Willebranda typu 3, u których w celu utrzymanie odpowiednich poziomów czynnika może być konieczne podawanie większych dawek, mogą wymagać podania początkowej dawki czynnika von Willebranda 80 j.m./kg masy ciała.
Dobraną dawkę należy podawać co 12 – 24 godziny. Dawkowanie oraz czas leczenia zależą od stanu klinicznego pacjenta, umiejscowienia i rozległości krwawienia oraz poziomu zarówno VWF:RCo jak i FVIII:C.
W okresie stosowania produktów leczniczych z czynnikiem VIII zawierających czynnik von
Willebranda, lekarz leczący pacjenta powinien brać pod uwagę możliwość nadmiernego wzrostu poziomu FVIII:C. W celu uniknięcia nadmiernego wzrostu poziomu FVIII:C, po
24 – 48 godzinach leczenia należy rozważyć zmniejszenie dawki lub wydłużenie okresu pomiędzy kolejnymi dawkami lub zastosowanie produktów leczniczych zwierających VWF i mniejszą ilość czynnika VIII.
Dzieci i młodzież
W powyższym wskazaniu dostępne są tylko ograniczone dane z badań klinicznych u dzieci poniżej 6 roku życia i z tego powodu nie ma zaleceń do stosowania produktu leczniczego w tej grupie wiekowej.
U dzieci, w wyżej wymienionych wskazaniach dostosowywanie dawki do skuteczności klinicznej polega również jak u dorosłych na obliczaniu dawki w zależności od masy ciała.